Síndrome de Zellweger
O que é síndrome de Zellweger?
A síndrome de Zellweger é uma doença genética rara que provoca alterações no esqueleto e no rosto e lesões graves em órgãos essenciais como o coração, os rins e o fígado. Os portadores desta síndrome apresentam os sinais logo nas primeiras horas de vida ou alguns dias após o nascimento, por isso caso haja algum sinal, exames para confirmar o diagnóstico são essenciais.
O que causa a síndrome de Zellweger?
A síndrome de Zellweger acontece por causa de uma alteração genética autossômica recessiva nos genes PEX. Isto é, se a doença está presente na família, mas não nos pais da criança, existe a chance de que esta criança nasça com a síndrome de Zellweger.
Quais são os sintomas da síndrome de Zellweger?
Os principais sinais e sintomas da síndrome de Zellweger são rosto achatado, nariz largo e achatado, testa grande, palato em ogiva, olhos inclinados para cima, ossos do crânio separados, cabeça muito pequena ou muito grande, dobras de pele no pescoço e língua maior que o normal. Além desses sintomas, a síndrome de Zellweger pode resultar em alterações em órgãos vitais, como cérebro, coração, rins e fígado, além de falta de força nos músculos, convulsões, dificuldades para mamar e para ouvir e ver.
Quais são as formas de tratamento da síndrome de Zellweger?
A síndrome de Zellweger não tem cura, e não existe uma forma de tratamento específica para a síndrome. Cada caso é diferente e deve ser avaliado pelo pediatra quais são as alterações provocadas pela síndrome. Caso a criança tenha dificuldade para mamar, pode ser colocado um tubo para permitir a entrada de alimentos. A respeito das malformações que podem acontecer no coração, nos rins ou no fígado, a correção pode ser feita por meio de cirurgia, mas na maioria dos casos essas alterações são incorrigíveis e muitas crianças sofrem com elas a longo prazo.
A Rede D’Or possui hospitais espalhados por 6 estados brasileiros. Todas as instituições possuem selos de qualidade nacionais e internacionais, como o que é oferecido pela Organização Nacional de Acreditação (ONA), que são uma garantia de excelência no atendimento hospitalar.
Ao todo, são mais de 80 mil médicos das mais diversas especialidades, disponíveis para auxiliar no tratamento e no diagnóstico de condições diversas.
Sobre a Rede D'Or
A Rede D’Or é a maior rede de saúde do Brasil. Está presente nos estados do Rio de Janeiro, São Paulo, Minas Gerais, Pernambuco, Bahia, Maranhão, Sergipe, Ceará, Paraná, Paraíba, Alagoas, Mato Grosso do Sul e no Distrito Federal.
O grupo é composto atualmente por hospitais próprios, clínicas oncológicas (Oncologia D’Or), além de atuar em serviços complementares com exames clínicos e laboratoriais, bancos de sangue, diálise e ambulatórios de diversas especialidades.
Para garantir a excelência na prestação de serviços, a Rede D’Or adotou a Acreditação Hospitalar, um processo de avaliação externa para examinar a qualidade dos serviços prestados, conduzido por organizações independentes, como uma de suas principais ferramentas. Os hospitais do grupo já receberam certificações emitidas por organizações brasileiras, como a Organização Nacional de Acreditação (ONA), e internacionais, como a Joint Commission International (JCI), a Metodologia Canadense de Acreditação Hospitalar (QMENTUM IQG) e a American Society of Clinical Oncology (ASCO).
A Rede D’Or ainda oferece aos pacientes críticos o cuidado necessário no momento certo, o que leva a melhores desfechos clínicos e à alocação eficiente de recursos. Por isso, 87 UTIs do grupo receberam o certificado Top Performer 2022, oferecido pela Epimed e AMIB – Associação de Medicina Intensiva Brasileira.
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